Posterior üretral valv (PUV)

Posterior üretral valv nedir?

Bazı erkek çocuklarda idrar kanalının (üretranın) mesaneye yakın kısmında doğuştan anormal doku kıvrımları bulunur. Bunlara posterior üretral valv (PUV) denir. Bu kıvrımlar idrar akışını engeller. Mesane idrarı boşaltmak için aşırı güç harcar, duvarı kalınlaşır ve basınç yukarıya, üreterlere ve böbreklere iletilir.

Bu, erkek çocuklarda idrar yollarının en ağır doğuştan tıkanıklığıdır ve yaklaşık 7000–8000 canlı doğumda bir görülür.

Nasıl fark edilir?

Gebelikte

Gebelik ultrasonunda bebekteki tipik görünüm şöyledir: her iki böbrekte ve üreterlerde genişleme, büyük ve kalın duvarlı mesane, mesanenin altında genişlemiş üretra (“anahtar deliği” bulgusu). Ağır durumlarda amniyon sıvısı azalır, bu da akciğer gelişimini etkileyebilir.

İdrar yolu anomalileri genellikle 11–14. ve 17–22. haftalardaki tarama ultrasonlarında görülür. Valvden şüphelenildiğinde gebelik bir ekip tarafından izlenir: perinatoloji uzmanı, genetik uzmanı, çocuk üroloğu ve çocuk nefroloğu, neonatolog. Anne karnında girişim (bebeğin mesanesi ile amniyon boşluğu arasına şant konması) yalnızca seçilmiş durumlarda düşünülür: tıkanıklık bulguları ve ikinci trimesterde amniyon sıvısında azalma varsa, ciddi genetik anomaliler dışlandıktan sonra. Çoğu çocukta tedavi doğumdan sonra başlar.

Doğumdan sonra

Gebelikte fark edilmemiş çocuklarda şu belirtiler olabilir:

• zayıf, damla damla idrar akımı, idrar yaparken ıkınma,
• karında elle hissedilen dolu mesane,
• ateşli idrar yolu enfeksiyonu,
• iyi emmeme, kusma, kilo alamama,
• büyük çocuklarda gündüz idrar kaçırma, zayıf idrar akımı.

Tanı

• Ultrason (USG): böbreklerde ve üreterlerde genişleme, mesane duvarının kalınlığı.
• İşeme sistoüretrografisi (İSUG): tanıyı doğrulayan temel tetkiktir. İşeme sırasında genişlemiş posterior üretra ve valv düzeyinde daralma görülür. Çoğu zaman reflü de saptanır.
• Kan tahlilleri: kreatinin ve elektrolitler böbrek fonksiyonunu gösterir.

Tedavi

İlk adım: idrarın akmasını sağlamak

Hastalıktan şüphelenilir şüphelenilmez mesaneye ince bir kateter takılır. Bu, böbrekler üzerindeki basıncı hemen azaltır.

Valvin kesilmesi (ablasyon)

Bebeğin durumu stabil hale geldikten sonra genel anestezi (narkoz) altında idrar kanalından çok ince bir sistoskop ilerletilir ve valv endoskopik yolla kesilir; ciltte kesi yapılmaz. Ayrıntılar: sistoskopi ve valv ablasyonu.

Çok küçük veya prematüre bebeklerde sistoskop idrar kanalından geçemiyorsa mesane geçici olarak karın cildine açılabilir (vezikostomi). Valv, çocuk büyüdükten sonra kesilir.

Ömür boyu takip neden önemli?

Valv kesilse de anne karnında etkilenmiş olan böbrekler ve mesane tamamen normal olmayabilir. Çocukların bir kısmında yıllar sonra kronik böbrek hastalığı gelişir. Mesanenin çalışması da zamanla değişebilir (“valv mesanesi”): mesane tam boşalmaz, basınç yüksek kalır veya geceleri çok idrar üretilir.

Bu nedenle takip ömür boyu sürer ve şunları kapsar:

• düzenli ultrason, kan ve idrar tahlilleri,
• kan basıncı ölçümü,
• mesane fonksiyonunun değerlendirilmesi (üroflovmetri, ürodinami),
• gerektiğinde ilaç tedavisi, mesanenin gece boşaltılması veya kateterizasyon,
• çocuk nefroloğuyla birlikte takip.

Zamanında tedavi ve dikkatli takip, böbrek fonksiyonlarının mümkün olduğunca uzun süre korunmasına yardımcı olur.