--- title: "Hipospadias ve DSD: hekimler için | Çocuk Ürolojisi" description: "Hekimler için hipospadias ve DSD modülü: yenidoğanda tanı, sünnetin kontrendikasyonu, DSD uyarı bulguları, adrenal kriz ve ameliyat zamanı." lang: tr url: https://cocukurolojisi.com/hekimler-icin/hipospadias-ve-dsd/ --- # Hipospadias ve cinsel gelişim farklılıkları (DSD) Yenidoğanda hipospadiası tanımak, DSD bulgularını atlamamak ve çocuğu zamanında çocuk üroloğuna ve endokrinoloğa yönlendirmek. Yazar: [Dr. Perviz Hacıyev](/doktor/), Avrupa Board sertifikalı çocuk üroloğu (FEAPU). Çocuk ürologları, ürologlar, çocuk cerrahları, çocuk doktorları ve asistan hekimler için 11 adım ~15 dk İçindekiler 1. Hedefler 1. [Bu modülü tamamladıktan sonra](#addim-1) 2. Temel bilgiler 1. [Rakamlarla hipospadias](#addim-2) 2. [Klinik tablo ve sınıflama](#addim-3) 3. [Hipospadias ve DSD ilişkisi](#addim-4) 3. Tanı 1. [Yenidoğanın muayenesi](#addim-5) 2. [DSD şüphesinde acil değerlendirme](#addim-6) 3. [Ebeveynlerle görüşme](#addim-7) 4. Tedavi 1. [Ameliyat zamanlaması ve tipleri](#addim-8) 2. [Komplikasyonlar](#addim-9) 3. [Uzun dönem izlem](#addim-10) 5. [Test](#addim-11) Adım **1** / 11 Hedefler ## Bu modülü tamamladıktan sonra - Yenidoğanda hipospadiasın bulgularını ve tiplerini tanıyabilmek. - Hipospadiaslı çocuğun neden sünnet edilmemesi gerektiğini açıklayabilmek. - Hangi hipospadias olgularında DSD değerlendirmesi gerektiğini bilmek. - Konjenital adrenal hiperplazi (KAH) şüphesinde acil yapılacakları bilmek. - Ameliyatın zamanlamasını, tiplerini ve olası komplikasyonlarını ebeveynlere açıklayabilmek. Klinik ipucu Ana mesaj: hipospadiaslı çocuk sünnet edilmez. Hipospadiasa tek veya iki taraflı inmemiş testis eşlik ediyorsa bu bir DSD şüphesidir ve değerlendirme doğumhanede başlamalıdır. Temel bilgiler ## Rakamlarla hipospadias - **~19/10.000** erkek doğumda (Avrupa) - **~%70** distal formlar - **6–18 ay** ameliyat için optimal yaş - **<%10** distal TIP onarımı sonrası komplikasyon (EAU) Hipospadias, ventral üretranın, prepisyumun ve korpusların eksik gelişimidir. Meatus penisin ventral yüzünde, normalden daha proksimalde açılır. Risk faktörleri: ailede hipospadias, düşük doğum ağırlığı ve intrauterin gelişme geriliği, yardımcı üreme teknikleri, annenin gebelikte bazı hormonal etkenlere maruz kalması. Temel bilgiler ## Klinik tablo ve sınıflama Tipik triad: 1. Meatusun ektopik, ventral yerleşimi. 2. Prepisyumun yalnızca dorsalde bulunması (“başlık” görünümü, “doğuştan sünnetli” penis). 3. Ventral kurvatür (kordi), özellikle ereksiyon sırasında. Form Meatusun yeri Özellik Distal Glans, koronal sulkus, distal gövde En sık görülen form, genellikle tek aşamalı onarım Orta Penil gövdenin ortası Kurvatür olabilir Proksimal Proksimal gövde, penoskrotal, skrotal, perineal Belirgin kurvatür, bifid skrotum, inmemiş testis, DSD riski Klinik ipucu Bazen prepisyum tamdır ve hipospadias ancak sünnet sırasında fark edilir (intakt prepisyumlu meatal anomali). Böyle bir bulguda sünnet durdurulur ve çocuk, çocuk üroloğu tarafından değerlendirilmelidir. Temel bilgiler ## Hipospadias ve DSD ilişkisi Distal, izole hipospadiasta DSD olasılığı düşüktür ve rutin genetik ve hormonal inceleme gerekmez. Proksimal hipospadiasta, özellikle inmemiş testis eşlik ediyorsa, DSD olasılığı belirgin olarak yüksektir. **DSD uyarı bulguları:** - Tek veya iki taraflı inmemiş testisle birlikte proksimal hipospadias. - Bilateral nonpalpabl testis (erkek görünümlü çocukta). - Mikropenis, bifid skrotum veya penoskrotal transpozisyonla birlikte hipospadias. - Kız görünümlü çocukta klitoromegali, posterior labial füzyon, kasıkta veya labiumda kitle. - Prenatal karyotip ile dış genitalya arasında uyumsuzluk. - Ailede DSD, yenidoğan ölümü veya adrenal yetmezlik. Tanı ## Yenidoğanın muayenesi - Meatusun yeri ve çapı, prepisyumun şekli. - Gerdirilmiş penis uzunluğu ve penis kurvatürü. - Her iki testisin ele gelip gelmediği, boyutları. - Skrotum yapısı: bifid skrotum, penoskrotal transpozisyon. - Kasık fıtığı, diğer konjenital anomaliler. Hipospadias distalse ve her iki testis skrotumdaysa: ebeveynler bilgilendirilir, çocuk ilk aylarda elektif olarak çocuk üroloğuna yönlendirilir. Rutin USG, karyotip ve hormon tetkiki gerekmez. Dikkat Hipospadiaslı bir çocukta testislerin hiçbiri ele gelmiyorsa, bu çocuk virilize olmuş 46,XX bir kız (KAH) olabilir. Tuz kaybettiren adrenal kriz genellikle yaşamın 1–3. haftasında başlar ve ölümcül olabilir. Tanı ## DSD şüphesinde acil değerlendirme 1. Cinsiyet atamasında acele etmeyin. Ebeveynlere cinsiyetin tetkikler tamamlandıktan sonra belirleneceğini özenle açıklayın. 2. Karyotip ve mümkünse SRY için hızlı genetik test. 3. 17-OH progesteron (doğumdan 36–48 saat sonra; daha erken alınan örnekte değer yalancı yüksek çıkabilir). Adrenal kriz şüphesi veya klinik kötüleşme varsa değerlendirme ve acil tedavi bu süreyi ve tahlil sonucunu beklemez. 4. Sodyum, potasyum ve glukoz: ilk haftalarda tekrarlanır. 5. Pelvik ve adrenal USG: uterus ve gonadların araştırılması. 6. Endokrinolog, çocuk üroloğu, tıbbi genetik uzmanı ve psikologdan oluşan ekiple değerlendirme. Klinik ipucu Hiponatremi, hiperkalemi, kusma, kilo kaybı ve hipoglisemi tuz kaybettiren krizin bulgularıdır. Bu çocuk acil yatarak tedavi gerektirir. Tanı ## Ebeveynlerle görüşme - İzole distal hipospadias düzeltilebilir bir anomalidir ve genellikle çocuğun genel sağlığını etkilemez; proksimal formlar ve eşlik eden bulgular ek değerlendirme gerektirebilir. - Distal formlarda çocukların çoğunda tek ameliyatla iyi fonksiyonel ve kozmetik sonuç elde edilir. - Ameliyatın amacı düz bir penis, glans ucunda yer alan meatus, ayakta düz akımla işeme ve ileride normal cinsel yaşamdır. - Çocuğu sünnet ettirmeyin: prepisyum onarım için gereklidir. Tedavi ## Ameliyat zamanlaması ve tipleri Ameliyat genellikle **6–18 ayda** planlanır; kesin zaman çocuğun durumuna ve cerrahi plana göre seçilir. Durum Tipik yaklaşım Distal ve orta hipospadias, hafif kurvatür Tek aşamalı üretroplasti (örneğin TIP/Snodgrass) Proksimal hipospadias, belirgin kurvatür (degloving sonrası ~30°'den fazla) Sıklıkla iki aşamalı onarım (6 ay arayla) Küçük glans Seçilmiş olgularda ameliyat öncesi kısa süreli testosteron kürü Ameliyattan sonra 5–10 gün kateter veya stent kalır. Çocuk çoğunlukla aynı gün veya ertesi gün taburcu olur. Tedavi ## Komplikasyonlar Komplikasyon Bulgu Üretrokütanöz fistül İşeme sırasında ikinci bir yerden idrar gelmesi Meatal darlık İnce akım, ıkınma, uzun süren işeme Üretra darlığı Zayıf akım, rezidüel idrar, enfeksiyon Üretral divertikül İşeme sonrası penis altında şişlik, damlama Yara ayrışması (glans dehisensi) Meatus yeniden aşağıda görünür Rezidüel kurvatür Ereksiyon sırasında eğrilik Distal formlarda ilk ameliyatın başarısı %85–90’dır; distal TIP üretroplastisi sonrası komplikasyon oranı %10’un altındadır, diğer tekniklerin ve reoperasyonların sonuçları farklı olabilir; proksimal formlarda komplikasyonlar belirgin olarak daha sıktır (%14–68, EAU). Oranlar tekniğe, başarının nasıl tanımlandığına ve takip süresine bağlıdır. Bazı komplikasyonlar sınırlı bir ek girişimle, bazıları ise daha karmaşık veya aşamalı bir ameliyatla düzeltilir; zamanlama komplikasyonun tipine ve dokuların durumuna göre belirlenir, genellikle ilk ameliyattan en az 6 ay sonra, dokular iyileştiğinde. İdrar akımındaki bozulma ise beklemeden değerlendirilir. Dikkat Ameliyattan sonra zayıf akım, ıkınma veya tekrarlayan enfeksiyon üretra darlığına işaret edebilir; çocuk, çocuk üroloğu tarafından değerlendirilmelidir. Tedavi ## Uzun dönem izlem - Tuvalet eğitimi öncesinde ve sonrasında akımın niteliği izlenir, gerektiğinde üroflovmetri yapılır. - Komplikasyonlar yıllar sonra, özellikle pubertede penis büyürken ortaya çıkabilir; bu nedenle izlem mümkünse puberte döneminde de sürdürülür. - Proksimal hipospadiaslı ergenlerde cinsel fonksiyon, fertilite ve psikososyal durum ele alınır. Klinik ipucu Çocuk doktorunun rolü: yenidoğanda hipospadiası tanımak, sünnetin önüne geçmek, testisleri kontrol etmek, DSD uyarı bulgularında acil değerlendirmeyi başlatmak ve çocuğu zamanında yönlendirmek. Test ## Test: Hipospadias ve DSD Kendinizi sınayın: bir cevap seçin. 1. Bir yenidoğanda meatus koronal sulkusta, prepisyum yalnızca dorsalde ve her iki testis skrotumda. Ne yapılmalıdır? Bu izole distal hipospadiastır. Rutin genetik, hormonal ve görüntüleme tetkiki gerekmez; çocuk sünnet edilmez ve elektif olarak yönlendirilir. 2. Bir yenidoğanda penoskrotal hipospadias ve bilateral nonpalpabl testis var. En tehlikeli olasılık hangisidir? Bu birliktelik bir DSD uyarı bulgusudur. En tehlikeli neden KAH'tır: tuz kaybettiren kriz ilk haftalarda yaşamı tehdit eder. Karyotip, 17-OH progesteron ve elektrolitler acilen gereklidir. 3. Hipospadias onarımı için en uygun yaş hangisidir? Ameliyat genellikle 6–18 ayda planlanır; kesin zaman çocuğun durumuna ve cerrahi plana göre seçilir. 4. Hipospadias ameliyatından 6 ay sonra çocuk işerken idrar penisin ventral yüzündeki ikinci bir delikten de geliyor. Bu nedir? İkinci bir delikten idrar gelmesi üretrokütanöz fistüldür. Genellikle ilk ameliyattan en az 6 ay sonra, dokular iyileştiğinde ek bir ameliyatla kapatılır. 5. Klinik olarak stabil bir yenidoğanda 17-OH progesteron için kan örneği ne zaman alınmalıdır? Doğumdan sonraki ilk saatlerde 17-OH progesteron fizyolojik olarak yüksek olabilir ve yalancı pozitif sonuç verebilir; bu nedenle stabil bebekte örnek doğumdan 36–48 saat sonra alınır. Elektrolitler ise ilk haftalarda tekrar kontrol edilir. Adrenal kriz şüphesinde tedavi bu süreyi beklemez. Konu tamamlandı [Tüm konular](/hekimler-icin/)[Çocuk üroloğuna sevk kriterleri](/hekimler-icin/sevk-kriterleri/) ## İlgili konular - [Kriptorşidizm: inmemiş testis](/hekimler-icin/kriptorsidizm/) - [Sünnet derisi: fimozis, balanopostit ve sünnet](/hekimler-icin/sunnet-derisi/) ## Konuyla ilgili aileler için yazılar - [Hipospadias](/hastaliklar/hipospadias/) - [Hipospadias ameliyatı](/ameliyatlar/hipospadias-ameliyati/) - [İnmemiş testis](/hastaliklar/inmemis-testis/) - [Mikropenis](/hastaliklar/mikropenis/) - [Penis eğriliği](/hastaliklar/penis-egriligi/) - [Cinsel gelişim farklılıkları](/hastaliklar/cinsel-gelisim-farkliliklari/) ## Kaynaklar 1. [EAU Guidelines on Paediatric Urology, 2026: Hypospadias; Disorders of sex development.](https://uroweb.org/guidelines/paediatric-urology/chapter/hypospadias) 2. [Lee PA, Nordenström A, Houk CP, et al. Global disorders of sex development update since 2006: perceptions, approach and care. Horm Res Paediatr. 2016;85(3):158–180.](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26820577/) 3. Snodgrass W, Bush N. Hypospadias. In: Campbell-Walsh-Wein Urology, 12th ed. 2020. Bu içerik sağlık profesyonelleri içindir ve güncel klinik kılavuzlara dayanır. Belirli bir hasta hakkındaki kararı tedaviyi yürüten hekim verir. Son güncelleme: 4 Kasım 2026 --- Bilgiler ebeveynler ve meslektaşlar içindir, doktor muayenesinin yerini tutmaz. Acil durumda 112’yi (Azerbaycan’da 103) arayın.